SINDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE: TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI MAS DA AIG SISTEMICA

Background: La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è un disordine secondario a diverse condizioni cliniche, caratterizzato da cefalea acuta o subacuta, nausea, vertigini, alterazioni della coscienza, convulsioni, disturbi visivi transitori, emorragia retinica ededema del nervo ottico. Alla RMN si riscontra edema vasogenico nell'emisfero cerebrale posteriore e talvolta aree necrotiche. Riportiamo il caso clinico di una paziente con sindrome da attivazione macrofagica (MAS) secondaria ad AIG sistemica che ha sviluppato una PRES.Caso Clinico: Una adolescente di 11 anni giunge alla nostra osservazione per comparsa di febbre persistente da 10 gg. Durante la degenza è stata esclusa un’eziologia infettiva e onco-ematologica. In decima giornata Plt 15.000, Ferritina 990,5, Trigliceridi 197; posta diagnosi di MAS, motivo per il quale è stata praticata terapia steroidea ad alti dosaggi e ciclosporina con iniziale miglioramento clinico. Per la comparsa di sintomatologia comiziale in decima giornata di degenza è stata eseguita valutazione neurologica, e RMN, che ha evidenziato “aspetto rigonfio delle circonvoluzioni cerebrali, scarsa apprezzabilità degli spazi liquorali limitrofi. In sede frontale bilaterale e parieto-occipitale a sinistra, restrizione della diffusibilità in DW1, simile alterazione di segnale in sede emisferica cerebellare”, compatibile conPRES. E’ stata trattata con desametasone e.v. e terapia profilattica antiepilettica. Da allora è stata monitorata tramite periodici controlli EEG, RMN e neurologici, che hanno documentato il progressivo miglioramento del quadro clinico, laboratoristico e strumentale. Attualmente seguita in follow-up presso il nostro ambulatorio di reumatologia dove esegue terapia con Canakinumab (farmaco biologico anti IL-1 beta) alla dose di 150 mg s.c./4 sett.Conclusioni: I pazienti con MAS presentano un elevato rischio di sviluppare una PRES. In presenza di alterazioni neurologiche caratteristiche, dovrà essere eseguita una RMN per porre diagnosi; tuttavia anche in presenza di sintomi sfumati come apatia, modesta ipertensione, ritardata risposta verbale è opportuno sospettarla per effettuare una pronta diagnosi e terapia che possano prevenire un progressivo ed irreversibile danno neurologico.