PLEUROPULMONARY BLASTOMA: A DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF CHRONIC COUGH. LONG TERM SURVIVALAFTER MULTIMODAL AGGRESSIVE THERAPY

Fortunato Siracusa, Paolo D'Angelo, Rita Alaggio, Margherita Lo Curto, Pier Luigi D'Angelo, Silvia Giusi Venezia, Vincenza Manzo

    Risultato della ricerca: Article

    Abstract

    ITAL J PEDIATR 2006;32:122-125CASE REPORTCASO CLINICOPleuropulmonary blastoma: a differential diagnosis of chronic cough. Long-term survival after multimodal aggressive therapyBlastoma pleuro-polmonare: rara diagnosi differenziale da tosse cronica.Remissione a lungo termine dopo aggressiva terapia multimodaleP. D''ANGELO, V. MANZO*, S. VENEZIA*, R. ALAGGIO", E SIRACUSA*,M. LO CURTO*Unità Operativa di Oncoematologia Pediatrica, Ospedale dei Bambini " G . Di Cristina",Palermo; * Dipartimento Materno Infantile, Università di Palermo; ** Istituto di AnatomiaPatologica, Università di PadovaSummaryPleuropulmonary blastoma (PPB) in childhood is a rare clinicopathologic entity distinctfrom adult pneumoblastoma. This tumour may originate from the lung, the pleura, or themediastinum; it can metastasize and is usually associated with a poor outcome. We reportthe case of a 5-year-old boy who developed PPB manifesting with respiratory distress. Atthe standard x-ray and magnetic resonance imaging of the chest there was opacity coveringthe entire right lung. The histological and immunohistological tests led to the diagnosisof blastematous, malignant mesenchymatous PPB with pluridirectional differentiation.Treatment consisted of preoperative chemotherapy to reduce tumour volume, completesurgical resection of the residuai tumour mass, and post-surgical chemotherapy. Followingthis approach, the child is alive in continuous complete remission 9 years after diagnosis.RiassuntoII Blastoma Pleuro-Polmonare (BPP) infantile è un ''entità clinico patologica ben distintadal Pneumoblastoma dell''adulto. Questo tumore può prendere origine dal polmone, dallapleura o dal mediastino; può metastatizzare e ha spesso una prognosi infausta. Riportiamoil caso di un bambino di 5 anni, in cui il BPP si manifestò con un distress respiratorio;la radiografia del torace e la Risonanza Magnetica hanno evidenziato una grossamassa che occupava l''emitorace destro. L''esame istopatologico ha permesso di porrediagnosi di BPP. Il paziente è stato trattato con chemioterapia, che ha ridotto il volumedella massa, con asportazione del tumore e chemioterapia post-operatoria; tale trattamentoha consentito i''eradicazione della malattia; il paziente è in remissione completacontinua a 9 anni dalla diagnosi.IntroductionPleuropulmonary blastoma (PPB) is an extremely rare and aggressive malignancyof childhood. It was originally described as a distinct entity by Manivelet al. ''. Prior to its identification it was reported in the early literature bySpencer as pulmonary blastoma or embryonic sarcoma 2.It is characterized by primitive mesenchymal tissue and epithelial tubularstructures resembling the foetal lung. The eponymous PPB defines the paediatricvariety of pulmonary blastoma. In PPB, the dysembrionic neoplasmshows blastematous and sarcomatous components and a lack of carcinomatouscomponents (which are instead present in adult pulmonary blastoma),sometimes on previous dysplastic pulmonary conditions 3 . PPB is classifiedin 3 subtypes: type I (cystic), type II (mixed solid and cystic) and type III(solid)4.Key wordsPleuropulmonary blastoma •Childhood lung cancer • AdjuvantchemotherapyParole chiaveBlastoma pleuropolmonare •Tumore polmonare infantile •Chemioterapia post-operatoriaSubmitted: March 16, 2005Accepted: July 19, 2005Correspondence:Prof. Margherita Lo CurtoDipartimento di PediatriaUniversità di PalermoIstituto Materno Infantilevia Cardinale Rampolla 1Palermo, ItalyTel. +39 091 6555476E-mail:margheritalocurto@virgilio.it.122PLEUROPULMONARY BLASTOMA IN A CHILDThe predominant clinical f
    Lingua originaleEnglish
    pagine (da-a)122-125
    RivistaTHE ITALIAN JOURNAL OF PEDIATRICS
    Volume32
    Stato di pubblicazionePublished - 2006

    All Science Journal Classification (ASJC) codes

    • Pediatrics, Perinatology, and Child Health

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