Un caso complesso di calcificassi associata ad iperparatiroidismo secondario (IPTII) con coesistenza di sindrome emolitico uremica SEU) in paziente già sottoposta a trapianto di rene

Research output: Other contribution

Abstract

[automatically translated] Introduction calcificassi is the extreme life-threatening complication of hyperparathyroidism IPT often type II. Its pathogenesis is uncertain because it involves individual variables related to a complex hypersensitivity reaction in the presence of PTH, Vitamin D and ipercalcemia.Una not always correlation between the severity of clinical signs and laboratory abnormalities and histologic makes the prognosis difficult. Sodium thiosulfate ev can reduce the precipitation of calcium and unclog the arteries improving the clinical picture representing over to parathyroidectomy (PTX) the only treatment capable of reducing the high risk of mortality Materials and methods: The clinical case we have given is a 60 aa woman with chronic kidney disease (CKD) on hemodialysis since 1999 resulting in Hemolytic Uremic Syndrome (HUS), transplanted from a donor cadaver kidney in April 2006. In the post-transplant recurrence of SEU makes necessariot reatment with plasmapheresis, blood transfusions and hemodialysis. Resolution of the HUS recurrence and graft functional recovery until December 2006 with graft loss and return to dialysis .Nell'aprile 2008 the patient arrives with a severe generalized clinical signs compatible with calcificassi from probable IPT II.La biopsy of skin lesions It describes football metastatic deposits and vascular changes that confirm the diagnosi.Lo study of Ca-P metabolism and parathyroid confirm the presence of IPT II; PTX is performed with the aid of intraoperative PTH and histology showed nodular hyperplasia of the parathyroid glands 5. Not improving the clinical picture starts treatment with sodium thiosulfate 25 g three times a week after dialysis. Results: Despite an improvement of skin lesions general conditions remained severe further witnessing the emergence of generalized septic complications that led to exitus of the patient Conclusions: The calcificassi still is burdened by high mortality rate. There are still unresolved issues regarding its pathogenesis, as not all patients with IPT II develop this syndrome and there is not always a correlation between clinical evidence and laboratory abnormalities of metabolism P. Ca- This variable could be linked to preexisting vascular changes that would make the favoring of Ca deposits, so it is desirable to discover which are the IPT II preexisting conditions that would be responsible for the color to change it in calcificassi. The possibility of achieving a selection of patients in risk classes for the development of calcificassi may direct a therapeutic to standardized protocol in order to prevent such a formidable syndrome putting in place a preventive parathyroidectomy avoiding the high mortality rate in patients in whom the likely to develop the calcificassi is extremely high. Therefore, it is desirable to discover which are the IPT II preexisting conditions that would be responsible for the color to change it in calcificassi. The possibility of achieving a selection of patients in risk classes for the development of calcificassi may direct a therapeutic to standardized protocol in order to prevent such a formidable syndrome putting in place a preventive parathyroidectomy avoiding the high mortality rate in patients in whom the likely to develop the calcificassi is extremely high. Therefore, it is desirable to discover which are the IPT II preexisting conditions that would be responsible for the color to change it in calcificassi. The possibility of achieving a selection of patients in risk classes for the development of calcificassi may dire
Original languageItalian
Publication statusPublished - 2008

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@misc{d84d31da53614b0e85a4245ee9b5c257,
title = "Un caso complesso di calcificassi associata ad iperparatiroidismo secondario (IPTII) con coesistenza di sindrome emolitico uremica SEU) in paziente gi{\`a} sottoposta a trapianto di rene",
abstract = "IntroduzioneLa calcificassi {\`e} l’estrema complicanza potenzialmente letale dell’iperparatiroidismo IPT spesso di tipo II. La sua patogenesi {\`e} dubbia in quanto concorrono variabili di tipo individuale legate ad una complessa reazione di ipersensibilit{\`a} in presenza di PTH, vitamina D ed ipercalcemia.Una non sempre correlazione tra gravit{\`a} dei segni clinici ed alterazioni laboratoristiche ed anatomo-patologiche rende difficile la prognosi. Il sodio tiosolfato e.v. pu{\`o} ridurre la precipitazione di calcio e disostruire le arterie migliorando il quadro clinico rappresentando oltre alla paratiroidectomia (PTX) l’unica terapia capace di ridurre l’elevato rischio di mortalit{\`a} Materiali e metodi:Il caso clinico da noi riportato riguarda una donna di 60 aa con insufficienza renale cronica (IRC) in emodialisi dal 1999 conseguente a Sindrome Emolitico Uremica (SEU), trapiantata di rene da donatore cadavere nell’Aprile del 2006. Nel post trapianto la ricorrenza della SEU rende necessariot rattamento con plasmaferesi, emotrasfusioni ed emodialisi. Risoluzione della ricorrenza della SEU e ripresa funzionale del graft fino al dicembre 2006 con perdita del graft e rientro in dialisi .Nell’aprile del 2008 la paziente giunge con un grave quadro clinico generalizzato compatibile con calcificassi da probabile IPT II.La biopsia delle lesioni cutanee descrive depositi metastatici di calcio ed alterazioni vascolari che ne confermano la diagnosi.Lo studio del metabolismo Ca-P e delle paratiroidi confermano la presenza di IPT II; si effettua PTX con l’ausilio del PTH intraoperatorio e l’istologico evidenzia iperplasia nodulare di 5 ghiandole paratiroidee. Non migliorando il quadro clinico si avvia terapia con sodio tiosolfato 25 gr tre volte alla settimana post dialisi. Risultati: Nonostante un miglioramento delle lesioni cutanee le condizioni generali rimasero gravi assistendo ulteriormente alla comparsa di complicanze settiche generalizzate che hanno portato ad exitus la pazienteConclusioni:La calcificassi a tutt’oggi {\`e} gravata da alto indice di mortalit{\`a}. Esistono problematiche riguardanti la sua patogenesi ancora irrisolte, in quanto non tutti i pazienti affetti da IPT II sviluppano tale sindrome e non sempre esiste una correlazione tra evidenza clinica ed alterazioni laboratoristiche del metabolismo Ca- P.Tale variabile potrebbe essere legata a preesistenti alterazioni vascolari che renderebbero favorente i depositi di Ca , pertanto {\`e} auspicabile l’individuazione di quelle condizioni preesistenti all’IPT II che sarebbero responsabili del viraggio di esso in calcificassi. La possibilit{\`a} di giungere ad una selezione dei pazienti in classi di rischio per lo sviluppo di calcificassi potr{\`a} indirizzare ad un protocollo terapeutico standardizzato allo scopo di prevenire tale temibile sindrome mettendo in atto una paratiroidectomia preventiva evitando l’elevato indice di mortalit{\`a} in pazienti in cui la probabilit{\`a} di sviluppare la calcificassi {\`e} estremamente alta.",
keywords = "calcifilassi, iperparatiroidismo secondario, paratiroidectomia, sindrome emolitico uremica, trapianto renale",
author = "Giorgio Romano and {Lo Monte}, {Attilio Ignazio} and Gioviale, {Maria Concetta} and Giuseppe Damiano and Giuseppe Buscemi and Maurizio Romano and Calogera Lombardo",
year = "2008",
language = "Italian",
type = "Other",

}

TY - GEN

T1 - Un caso complesso di calcificassi associata ad iperparatiroidismo secondario (IPTII) con coesistenza di sindrome emolitico uremica SEU) in paziente già sottoposta a trapianto di rene

AU - Romano, Giorgio

AU - Lo Monte, Attilio Ignazio

AU - Gioviale, Maria Concetta

AU - Damiano, Giuseppe

AU - Buscemi, Giuseppe

AU - Romano, Maurizio

AU - Lombardo, Calogera

PY - 2008

Y1 - 2008

N2 - IntroduzioneLa calcificassi è l’estrema complicanza potenzialmente letale dell’iperparatiroidismo IPT spesso di tipo II. La sua patogenesi è dubbia in quanto concorrono variabili di tipo individuale legate ad una complessa reazione di ipersensibilità in presenza di PTH, vitamina D ed ipercalcemia.Una non sempre correlazione tra gravità dei segni clinici ed alterazioni laboratoristiche ed anatomo-patologiche rende difficile la prognosi. Il sodio tiosolfato e.v. può ridurre la precipitazione di calcio e disostruire le arterie migliorando il quadro clinico rappresentando oltre alla paratiroidectomia (PTX) l’unica terapia capace di ridurre l’elevato rischio di mortalità Materiali e metodi:Il caso clinico da noi riportato riguarda una donna di 60 aa con insufficienza renale cronica (IRC) in emodialisi dal 1999 conseguente a Sindrome Emolitico Uremica (SEU), trapiantata di rene da donatore cadavere nell’Aprile del 2006. Nel post trapianto la ricorrenza della SEU rende necessariot rattamento con plasmaferesi, emotrasfusioni ed emodialisi. Risoluzione della ricorrenza della SEU e ripresa funzionale del graft fino al dicembre 2006 con perdita del graft e rientro in dialisi .Nell’aprile del 2008 la paziente giunge con un grave quadro clinico generalizzato compatibile con calcificassi da probabile IPT II.La biopsia delle lesioni cutanee descrive depositi metastatici di calcio ed alterazioni vascolari che ne confermano la diagnosi.Lo studio del metabolismo Ca-P e delle paratiroidi confermano la presenza di IPT II; si effettua PTX con l’ausilio del PTH intraoperatorio e l’istologico evidenzia iperplasia nodulare di 5 ghiandole paratiroidee. Non migliorando il quadro clinico si avvia terapia con sodio tiosolfato 25 gr tre volte alla settimana post dialisi. Risultati: Nonostante un miglioramento delle lesioni cutanee le condizioni generali rimasero gravi assistendo ulteriormente alla comparsa di complicanze settiche generalizzate che hanno portato ad exitus la pazienteConclusioni:La calcificassi a tutt’oggi è gravata da alto indice di mortalità. Esistono problematiche riguardanti la sua patogenesi ancora irrisolte, in quanto non tutti i pazienti affetti da IPT II sviluppano tale sindrome e non sempre esiste una correlazione tra evidenza clinica ed alterazioni laboratoristiche del metabolismo Ca- P.Tale variabile potrebbe essere legata a preesistenti alterazioni vascolari che renderebbero favorente i depositi di Ca , pertanto è auspicabile l’individuazione di quelle condizioni preesistenti all’IPT II che sarebbero responsabili del viraggio di esso in calcificassi. La possibilità di giungere ad una selezione dei pazienti in classi di rischio per lo sviluppo di calcificassi potrà indirizzare ad un protocollo terapeutico standardizzato allo scopo di prevenire tale temibile sindrome mettendo in atto una paratiroidectomia preventiva evitando l’elevato indice di mortalità in pazienti in cui la probabilità di sviluppare la calcificassi è estremamente alta.

AB - IntroduzioneLa calcificassi è l’estrema complicanza potenzialmente letale dell’iperparatiroidismo IPT spesso di tipo II. La sua patogenesi è dubbia in quanto concorrono variabili di tipo individuale legate ad una complessa reazione di ipersensibilità in presenza di PTH, vitamina D ed ipercalcemia.Una non sempre correlazione tra gravità dei segni clinici ed alterazioni laboratoristiche ed anatomo-patologiche rende difficile la prognosi. Il sodio tiosolfato e.v. può ridurre la precipitazione di calcio e disostruire le arterie migliorando il quadro clinico rappresentando oltre alla paratiroidectomia (PTX) l’unica terapia capace di ridurre l’elevato rischio di mortalità Materiali e metodi:Il caso clinico da noi riportato riguarda una donna di 60 aa con insufficienza renale cronica (IRC) in emodialisi dal 1999 conseguente a Sindrome Emolitico Uremica (SEU), trapiantata di rene da donatore cadavere nell’Aprile del 2006. Nel post trapianto la ricorrenza della SEU rende necessariot rattamento con plasmaferesi, emotrasfusioni ed emodialisi. Risoluzione della ricorrenza della SEU e ripresa funzionale del graft fino al dicembre 2006 con perdita del graft e rientro in dialisi .Nell’aprile del 2008 la paziente giunge con un grave quadro clinico generalizzato compatibile con calcificassi da probabile IPT II.La biopsia delle lesioni cutanee descrive depositi metastatici di calcio ed alterazioni vascolari che ne confermano la diagnosi.Lo studio del metabolismo Ca-P e delle paratiroidi confermano la presenza di IPT II; si effettua PTX con l’ausilio del PTH intraoperatorio e l’istologico evidenzia iperplasia nodulare di 5 ghiandole paratiroidee. Non migliorando il quadro clinico si avvia terapia con sodio tiosolfato 25 gr tre volte alla settimana post dialisi. Risultati: Nonostante un miglioramento delle lesioni cutanee le condizioni generali rimasero gravi assistendo ulteriormente alla comparsa di complicanze settiche generalizzate che hanno portato ad exitus la pazienteConclusioni:La calcificassi a tutt’oggi è gravata da alto indice di mortalità. Esistono problematiche riguardanti la sua patogenesi ancora irrisolte, in quanto non tutti i pazienti affetti da IPT II sviluppano tale sindrome e non sempre esiste una correlazione tra evidenza clinica ed alterazioni laboratoristiche del metabolismo Ca- P.Tale variabile potrebbe essere legata a preesistenti alterazioni vascolari che renderebbero favorente i depositi di Ca , pertanto è auspicabile l’individuazione di quelle condizioni preesistenti all’IPT II che sarebbero responsabili del viraggio di esso in calcificassi. La possibilità di giungere ad una selezione dei pazienti in classi di rischio per lo sviluppo di calcificassi potrà indirizzare ad un protocollo terapeutico standardizzato allo scopo di prevenire tale temibile sindrome mettendo in atto una paratiroidectomia preventiva evitando l’elevato indice di mortalità in pazienti in cui la probabilità di sviluppare la calcificassi è estremamente alta.

KW - calcifilassi

KW - iperparatiroidismo secondario

KW - paratiroidectomia

KW - sindrome emolitico uremica

KW - trapianto renale

UR - http://hdl.handle.net/10447/35949

M3 - Other contribution

ER -